1.12.2004 - Diagnose: KREBS


Am Vormittag hieß es schon, dass vor der OP vielleicht eine Chemotherapie gemacht werden muss. Chemo? Warum? Am Nachmittag nach der großen Visite wusste ich es dann genau. Ich habe Krebs.


Maligner mesenchymaler Tumor im rechten Lungenoberfeld
mit hoher Wahrscheinlichkeit einordenbar in die Gruppe PNET (primitiver neuroektodermaler Tumor) - extraossäres Ewing-Sarkom


Ich war fassungslos. Warum? Ich war noch keine 30, hatte noch keine Familie, hatte noch nichts Großartiges erreicht in meinem Leben. Und jetzt das? Solls das jetzt gewesen sein? Gedanken über Gedanken.


Als ich mich gesammelt habe rief ich in meiner Firma an um zu sagen, dass mein Krankenstand wohl noch etwas länger dauern wird. Ich telefonierte auch mit einem guten Freund und den jeweiligen Partnern meiner Eltern. Zu diesem Zeitpunkt stand einiges still in mir und ich war wie gelähmt. Später musste ich mich dann ordentlich übergeben. Mir wurde richtig schlecht bei der Vorstellung an die bevorstehenden Chemos.
 


Krankheitsbild

Ewing-Sarkom und PNET des Kindesalters (mit 29 war ich ja eigentlich schon zu alt dafür)

 

Nach den Osteosarkomen sind Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie (Ewing-Sarkom und peripherer neuroektodermaler Tumor [PNET]) die zweithäufigsten Knochentumore bei Kindern und Jugendlichen. Zwei von einer Million Kindern leiden an diesen Krankheiten. Wie Rhabdomyosarkome können sie auch als Weichteiltumore auftreten.

Die Tumoren entstehen aus einer neuroektodermalen Vorläuferzelle. Der menschliche Embryo differenziert sich nach der Befruchtung über einen Zellhaufen (Morula) und anderen Zwischenstadien zu einem dreischichtigen Keimblatt. Eine Schicht des Keimblatts, aus dem später u.a. Haut, Sinnesorgane, Rückenmark, Gehirn und Nerven hervorgehen, nennt sich Ektoderm. Unter Neuroektoderm versteht man den Teil des Ektoderms, der für die Bildung von Nervenzellen, und damit für die Bildung von Nerven, Gehirn und Rückenmark zuständig ist. Tumorzellen der Ewing-Sarkom-Familie sind molekular durch eine Genumlagerung auf Chromosom 22 gekennzeichnet. Am häufigsten ein Austausch von Bruchstücken der Chromosomen 22 und 11 (Translokation 11;22). Chromosomen sind die Träger des menschlichen Erbguts.

Obwohl die Ursachen, die zur Entstehung eines Ewing-Sarkoms führen, unbekannt sind, geht man davon aus, dass weder vorangegangene Strahlentherapie noch Vererbung eine wesentliche Rolle spielen. Auffällig ist, dass sie bei farbigen und asiatischen Kindern extrem selten sind.

Ewing-Sarkome/PNET können in jedem Knochen vorkommen, besonders häufig sind sie allerdings lokalisiert mit 46 % in den unteren Gliedern, 20% im Becken, 13% in den oberen Gliedern, 13% im Rumpf/ Rippen und 2% im Kopf. Sie weisen ein schnelles Wachstum und Streuung (Disseminierung) auf, so dass 25% der Patienten bereits zum Zeitpunkt der Diagnose Metastasen zeigen. Ca. 70% der Patienten mit Ewing-Sarkomen/PNET sind jünger als 20 Jahre bei Diagnosestellung, und ca. 50% erkranken zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr. Das männliche Geschlecht überwiegt gegenüber dem weiblichen mit 1,5:1 (2).